Ergebnisse einer teilweise von den National Institutes of Health (NIH) unterstützten Studie haben ein neues Modell zur Vorhersage der Ergebnisse der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) identifiziert, einer Herzerkrankung mit einer Prävalenz von 1 von 500 Menschen und einer häufigen Ursache für plötzlichen Herztod. Die Ergebnisse zeigen insbesondere, dass die Einbeziehung prospektiver Daten, einschließlich klinischer Anamnese-, Bildgebungs- und Blutbiomarkerdaten, in die Risikobewertung die Vorhersage unerwünschter kardialer Ereignisse bei Menschen mit HCM verbessern kann.
Die große, internationale Studie mit dem Namen „Hypertrophic Cardiomyopathy Registry“ wurde ursprünglich vom National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) des NIH finanziert. Die Ergebnisse wurden veröffentlicht in JAMA.
Die aktuellen Richtlinien zur Risikovorhersage bei hypertropher Kardiomyopathie sind unvollkommen, da sie nur den plötzlichen Herztod vorhersagen und keine Herzinsuffizienz oder andere tödliche und nicht tödliche kardiale unerwünschte Ereignisse. Diese Studie ist insofern ein großer Fortschritt, als sie den Beweis liefert, dass die Einbeziehung dieser zusätzlichen Bewertungsmethoden das Risiko unerwünschter Ergebnisse besser vorhersagen kann.“
Christopher Kramer, MD, Hauptforscher der Studie und Kardiologe am Heart and Vascular Center des University of Virginia Health System
Eine hypertrophe Kardiomyopathie tritt auf, wenn der Herzmuskel größer und dicker als normal wird, was den Abfluss des linken Ventrikels blockieren kann, was zu Herzinsuffizienzsymptomen und schnellen, lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen führen kann. Es wird häufig vererbt und viele Menschen mit dieser Erkrankung sind asymptomatisch, was darauf hindeutet, dass eine bessere Risikovorhersage erforderlich ist. Die Forscher dieser Studie wollten herausfinden, ob die Integration neuer Methoden in die Beurteilung – darunter ein Fragebogen zur Krankengeschichte, Blutentnahme für Biomarker und Genotypisierung sowie kontrastmittelverstärkte kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) – unerwünschte Ereignisse wie plötzlichen Herztod, Herzversagen, nichttödliche Herzrhythmusstörungen und die Notwendigkeit einer Geräteimplantation oder Herztransplantation genauer vorhersagen könnte.
An der Studie nahmen fast 2.700 Patienten mit HCM in Nordamerika und Europa an 44 Standorten teil, die über Fachkenntnisse in HCM und Herzbildgebung verfügten. Die Forscher sammelten Krankengeschichte, Blutuntersuchungen und Herzbildgebung und beobachteten die Studienteilnehmer durchschnittlich sieben Jahre lang. Durch diese Arbeit stellten sie fest, dass mehrere Prädiktoren wie Narbenbildung, Gewicht und Funktion des Herzmuskels, die durch Bildgebung sichtbar sind; Vorgeschichte von Herzinsuffizienz; und höhere Werte eines Blutbiomarkers (NTproBNP) waren mit tödlichen und nicht tödlichen Herzereignissen verbunden. Die Folgen eines plötzlichen Herztodes wurden durch die Bestimmung der Struktur und Funktion des linken Ventrikels mittels Herz-MRT und Blutbiomarkertests vorhergesagt. Kurz gesagt zeigten sie, dass die Integration dieser Studienmethoden in die Risikobewertung umfassendere und genauere Vorhersagen unerwünschter Ereignisse ermöglichte.
„Diese Studie liefert starke Beweise dafür, dass Herz-MRT und Blutbiomarker in die Risikovorhersage für Menschen mit HCM einbezogen werden“, sagte David Goff, MD, Ph.D., amtierender Direktor des NHLBI. „Diese Erkrankung weist eine erhebliche Morbidität und Mortalität auf, und Fortschritte in der Risikovorhersage wie dieser haben das Potenzial, das Krankheitsmanagement zu verändern und die Ergebnisse für Patienten zu verbessern.“
Quellen:
Kramer, C., et al. (2026) Predictors of Long-Term Outcomes in Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM): The NHLBI HCM Registry. JAMA. DOI: 10.1001/jama.2026.5633. https://jamanetwork.com/journals/jama/article-abstract/2848800