Häufiges Asthma-Medikament verbessert die Kraft bei Kindern mit Muskelerkrankungen

Ein häufiges Asthma-Medikament verbessert die motorischen Fähigkeiten und die Muskelkraft bei Kindern mit angeborenen Myopathien, einer Gruppe unheilbarer Muskelerkrankungen. In einer Studie konnten Kinder, die das Medikament erhielten, schneller gehen und aufstehen.

Allein die Tatsache, dass sie mehr Energie hatten und einen vollen Schultag sowie anschließende Aktivitäten und Hausaufgaben bewältigen konnten, ohne völlig erschöpft zu sein und in Tränen auszubrechen, ist für diese Kinder sehr wichtig.“

Eva Michael, Doktorandin der Kinderneurologie, Universität Göteborg und Fachärztin, Queen Silvia Kinderkrankenhaus

Angeborene Myopathien sind eine Gruppe seltener, vererbter Muskelerkrankungen, die oft Muskelschwäche in der Kindheit verursachen. Diese Schwäche kann unter anderem die Fähigkeit zu gehen, aufzustehen und die Arme und Hände zu benutzen, beeinträchtigen, und in einigen Fällen kann sie auch die Atemmuskulatur betreffen.

Derzeit gibt es keine Heilung oder medikamentöse Behandlung für diese Krankheiten. Die Pflege konzentriert sich daher hauptsächlich auf die Linderung von Symptomen und die Vermeidung von Komplikationen.

Die Studie untersuchte, ob der Wirkstoff Salbutamol die Muskelfunktion bei Kindern und Jugendlichen mit angeborener Myopathie verbessern kann. Salbutamol wird seit langem bei Asthma eingesetzt, hat aber auch beim oralen Verabreichen Auswirkungen auf die Skelettmuskulatur und kann beispielsweise die Synthese von Muskelprotein anregen.

Verbesserte motorische Funktion und Griffstärke

Die Studie umfasste 18 Personen im Alter von 6 bis 16 Jahren mit genetisch bestätigter angeborener Myopathie. Sie wurden randomisiert, um entweder Salbutamol zusätzlich zu ihrer üblichen Behandlung oder nur ihre übliche Behandlung über 24 Wochen zu erhalten. Anschließend wechselten sie die Behandlungen, um einen Vergleich zu ermöglichen.

Nach der Behandlungsphase mit Salbutamol war die motorische Funktion der Teilnehmer besser als die nur mit der Standardbehandlung. Der Unterschied betrug im Durchschnitt 3,61 Punkte auf einer standardisierten motorischen Funktionsbewertungsskala (MFM-32), was im Kontext neuromuskulärer Erkrankungen allgemein als deutliches Verbesserung angesehen wird.

Auch die Muskelkraft verbesserte sich. Die Griffkraft der dominanten Hand nahm während der Salbutamol-Behandlung um etwa 1,5 Kilogramm im Vergleich zur alleinigen Standardbehandlung zu. Auch bei anderen untersuchten Muskelgruppen wurde eine erhöhte Kraft festgestellt, jedoch waren diese Ergebnisse statistisch nicht signifikant.

Darüber hinaus verbesserte sich die Lungenfunktion. Im Durchschnitt war die forcierte Vitalkapazität – ein Maß für das Volumen an Luft, das nach maximaler Einatmung ausgeatmet wird – während der Salbutamol-Behandlung etwa 0,2 Liter höher als während der Standardbehandlung.

Zukünftige Behandlungsoptionen

Bei den elf Teilnehmern, die laufen konnten, wurden Verbesserungen in mehreren funktionalen Tests festgestellt. In einem Sechs-Minuten-Gehtest legten die Kinder vor der Behandlung durchschnittlich 435 Meter zurück, während sie mit Salbutamol eine Distanz von 473 Metern erreichten. Kinder ähnlichen Alters gehen typischerweise etwa 600 Meter in sechs Minuten.

Die Forscher bewerteten auch, wie schnell die gehfähigen Kinder in der Studie vom Boden in eine aufrechte Position aufstehen konnten. Im Durchschnitt benötigten sie 8,29 Sekunden, um aufzustehen, aber mit Salbutamol wurde diese Zeit auf 6,39 Sekunden verkürzt. Ein Kind mit normaler Kraft benötigt 1–2 Sekunden, um vom Boden aufzustehen.

Die Behandlung wurde gut vertragen, und es wurden keine schwerwiegenden Nebenwirkungen berichtet.

„Die Ergebnisse deuten darauf hin, dass orales Salbutamol in Zukunft eine symptomlindernde Behandlungsoption für Kinder und Jugendliche mit angeborenen Myopathien werden könnte, vorausgesetzt, es werden andere Medikamente entwickelt. Diese Ergebnisse müssen jedoch in größeren internationalen Studien mit längeren Behandlungszeiträumen und Nachbeobachtungen bestätigt werden“, sagt Eva Michael.

Die Studie wurde in der Fachzeitschrift eClinicalMedicine veröffentlicht.

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